文／醫病平台 黃志賢（泌尿部主任、國立陽明交通大學醫學院教授）
【編者按】本週「教我人生的病人」分別邀請不同人生階段的醫師執筆。一位部主任教授醫師在成功的手術後病人急轉直下，使他百思不解。為了找尋病因，他懇求家屬在停止急救後，在心臟肌肉採取樣本，而證明是與外科手術無關的磺胺類抗生素過敏性心肌炎，導致急性心臟衰竭。醫者面對病人非預期的惡化以及追求真相的心路歷程是罕為人知的一面。
那是2006年的一月底，我接到皮膚科的照會。病患是一位54歲的男性，因為血尿前去一家醫院看診，而發現膀胱腫瘤，但因為用藥過敏，全身紅疹脫皮，而住到皮膚科。
翻一下他的病歷，得知他是位旅居美國的華僑，回台探親及過農曆新年。兩週之前因為血尿到一家地區醫院求診，經過膀胱內視鏡檢查，診斷出有膀胱癌病灶。由於他對膀胱鏡檢查後所服用的磺胺類抗生素藥物過敏，產生全身皮膚紅腫，起水泡及脫皮，而被轉送到我們醫院皮膚科住院。治療了兩週，皮膚病灶漸漸緩解，皮膚科醫師於是照會我安排後續的膀胱腫瘤治療。
由於此時已接近農曆春節年假，所以我告知病患，等待農曆年假之後，就安排他住院開刀。
大年初六，他住進醫院泌尿科病房，隔天我就幫他手術。手術是經尿道內視鏡膀胱腫瘤刮除術。這種手術是屬於內視鏡微創手術，在尿道內視鏡近導引下，將表淺性的膀胱腫瘤刮除。一般病人在手術後一到兩天就可以出院。
手術很順利，不到半小時就完成了。病患接著經恢復室回到病房休息。
不料，當天晚上十點左右，病患訴說突然胸悶痛，吸不到氣。值班醫師發現他呼吸急促、淺快，胸口發悶，血壓下降。緊急做心電圖，沒有心肌梗塞或心律不整的現象。隨即緊急照會心臟科的總醫師，心臟科總醫師立即推著心臟超音波過來，發現病患左心室壁收縮力異常，且有少量心包膜積液，不能排除心肌梗塞。因此，心臟科建議立即轉床到心臟加護病房，準備安排心導管檢查。心肌收縮異常及包膜積液，導致心搏量減少，血壓下降。
病患插上氣管內管，接上呼吸器。隨後的心導管檢查，並未發現任何血管阻塞的現象。同時安排心包膜積液的引流，心包膜積液引流後，血壓略有回穩。可是心肌的收縮力卻一直不見起色。當天凌晨即在主動脈內裝置了動脈幫浦以維持血壓。
但情勢持續惡化，隔兩日就裝上了葉克膜裝置。
他的病情變化快速，可以說從他晚上開始喘起來之後，就急轉直下。
我整晚都守在心臟加護病房不敢離開。一直在思索：手術中有發生了什麼特別的狀況嗎？反覆查閱手術紀錄、護理紀錄以及麻醉紀錄。但絲毫看不出有什麼端倪。
緊急趕到的家屬，包括一直陪著病患的配偶，病患的兄長以及從美國趕過來醫院的子女焦急地在加護病房外面守候。
我在想，到底是怎麼一回事？連我自己都搞不太清楚，要如何向家屬解釋呢？身為主治醫師，也只好硬著頭皮向家屬報告病程，以及現在發生的情形。但也只能照著目前的現象說明，其他的，我也坦然地告知自己並不清楚病患為何會進展到這樣的狀況。
心臟加護病房的團隊相當積極，將他血壓等生命徵象都維持著，不過也覺得奇怪為何心臟機能不斷在惡化。甚至心臟跳動的頻率也開始出現陣發性的不整脈。
由於病患接受大量的輸液，肺部和四肢周邊都有明顯的腫脹積水，所以也一直一定要用利尿劑治療。奇怪的是，打入利尿劑後，尿是有出來，但心臟收縮功能就更退步一些。
這時我一個想法閃過腦海，該不會是跟之前的全身過敏有關吧？難道他是過敏性心肌炎？
病患因為磺胺類的藥物過敏，是不是現在所用的藥物也有磺胺的成分呢？
一查之下，不得了！幾乎所有的利尿劑，降血糖藥，改善排尿的高選擇性的甲型阻斷劑等等都是磺胺類的藥物，難怪一用就會出現心臟機能的下降！
有了這個發現之後，立刻按照免疫科專家的建議，將所有可能引起過敏的藥物全部停掉。並且使用類固醇。
由於心臟的情況一直沒有改善，看著葉克膜使用的期限也要到了，要再搶救，就只能依靠人工心臟或者做心臟移植了。幾經掙扎，再次由心臟外科置入心室輔助幫浦做為過度處置，等待看整體情形是否改善，或是有機會可以換心。
然而，心臟移植沒有等到，病患接連出現肝臟和腎臟等多重器官衰竭的跡象，就在我幫他手術的二十天後，宣告不治。
為了要證實他的病因，我懇求家屬允許我們在拆除葉克膜的時候，在心臟肌肉採取樣本，作為病理化驗之用。
數日後，病理化驗報告出來：「心機有過敏細胞瀰漫性浸潤，確認為過敏性心肌炎。」
家屬哀傷不已，而我數日來，日夜在加護病房守候，向家屬匯報訊息，雖然身為主治醫師，但另一種角色也與家屬成為作戰夥伴，不幸我們戰敗了。送走了病人，我彷彿被掏空了一半，深層的挫敗感壓得我灰濛濛的。由於這段時間我都綁在醫院，內人也不時提供精神上的支持。
我強打起精神，繼續查著文獻，對於過敏性心肌炎的病例反覆比對。結果發現，案例幾乎都是以類似的病程變化在發展。
外科部死亡及併發症討論會中，按例都需要將死亡病例做一個完整報告。報告後，一位資深的師長問我，這個案例有無申請藥害救濟？ 「對呀，我可以幫他爭取藥害救濟！」我將這個訊息向他的兄長分享，之後就詳細從頭整理他的病歷資料，包括在這次住院之前於他院就診的病歷，附上最後關鍵的病理報告，徵得家屬同意，幫助他們提出藥害救濟。終於在病患過世四個月後，獲得藥害救濟的補償。
我在想，病患是因為過敏性心肌炎而發生心臟衰竭。他發生心肌衰竭時正好在醫院中。假使他二月六日沒有住院，很可能他發生胸悶氣喘時是在家中或是其他地方，被送到醫院時不知道還來不來得及急救。如果來不及救，很可能會被歸咎到心肌梗塞。那麼，過敏性或是病毒性的心肌炎而導致的突發性心臟衰竭的發生率應該遠超過目前所報告的案例。
磺胺類抗生素，是第一個人工合成的抗生素，已有90年歷史。目前仍廣泛用於治療人體各種感染症，包括上下呼吸道、腸胃道、腎臟及尿路感染症、生殖器感皮膚感染等。但這類抗生素卻常造成藥物過敏反應，嚴重甚至有致死風險。磺胺類抗生素過敏可從輕微到嚴重反應都有，輕微的表現可能是局部或全身的搔癢紅疹，有時發生生殖器附近(像是龜頭、包皮)的潰瘍或腫脹性藥疹，嚴重過敏反應則包含史帝文斯強生症候群（SJS）、毒性表皮溶解症（TEN）和藥物反應伴隨嗜伊紅性白血球增加與全身症狀（DRESS）。臨床表現則包括全身性產生紅疹與水泡，到大範圍的皮膚破皮和黏膜潰瘍，也可能併發肝腎功能或多器官衰竭而導致死亡，死亡率高達30%。而再發生心肌炎者，就更少見了。幸運存活的患者，也可能會有永久後遺症。根據台灣藥害救濟的統計，磺胺類抗生素是目前國人引起嚴重皮膚藥物過敏排名第六的藥物，也是全球嚴重藥物過敏的前五大藥物。
最近長庚醫院皮膚科研究團隊確認了磺胺類藥物過敏的特殊基因型 (HLA-B*13:01及相關基因型)，帶有此特殊基因型的人使用抗生素藥物就有可能產生嚴重藥物過敏的風險。之後可以幫助病人找出是否有這種特殊體質，以避免接觸到此類製劑。
本文經醫病平台授權刊登於《醫學有故事》